Colangite sclerosante primaria: epidemiologia basata sulla popolazione, rischio di malignità ed esito
Sono necessari ampi studi basati sulla popolazione per stabilire con precisione l'epidemiologia e il decorso della malattia nei pazienti con colangite sclerosante primaria.
Sono stati utilizzati i database ospedalieri di 44 ospedali in una vasta area geograficamente definita dei Paesi Bassi, comprendente il 50% della popolazione. Inoltre, sono stati identificati tutti i pazienti con colangite sclerosante primaria nei 3 Centri di trapianto di fegato olandesi e tutti i pazienti con malattia infiammatoria intestinale di un grande ospedale.
Tutte le cartelle cliniche sono state riviste verificando diagnosi.
Sono stati identificati 590 pazienti con colangite sclerosante primaria, con incidenza di 0.5 e prevalenza puntuale di 6.0 per 100.000.
Il periodo di follow up è stato di 92 mesi.
La sopravvivenza media stimata dalla diagnosi fino al trapianto di fegato o fino alla morte correlata a colangite sclerosante primaria in tutta la coorte è stata di 21.3 anni rispetto a 13.2 anni nei coorte dei Centri di trapianto ( dati aggregati ) ( n=422; P minore di 0.0001 ).
Il rischio di carcinoma del colon-retto è stato 10 volte maggiore rispetto ai controlli con colite ulcerosa, e si è sviluppato in più giovane età ( 39 anni, range 26-64 ) rispetto ai controlli con malattia infiammatoria intestinale ( 59 anni, range 34-73, P=0.019 ).
Il monitoraggio mediante colonoscopia è stato associato ad esiti significativamente migliori.
In conclusione, per le malattie relativamente rare, è fondamentale raccogliere dati osservazionali da grandi coorti di popolazione, perché i tassi di incidenza e prevalenza della colangite sclerosante primaria sono nettamente inferiori e la sopravvivenza è più lunga di quanto riportato in precedenza.
La scelta di un coorte basata sulla popolazione priva di fattori di confondimento ha mostrato una sopravvivenza significativamente più lunga, rispetto alla coorte di riferimento.
Il tumore del colorettale può svilupparsi in età precoce, richiedendo controlli accurati dal momento della diagnosi di colangite sclerosante primaria. ( Xagena2013 )
Boonstra K et al, Hepatology 2013; 58: 2045-2055
Gastro2013